Lupus-Erythematodes-Selbsthilfegruppe Darmstadt



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Kollagenose-Workshop 2006


Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom u. a. Kollagenosen

Dr. med. Johannes Häntsch
Internistischer Rheumatologe, Darmstadt



Kollagenoseformen - Inzidenz pro Million

Systemischer Lupus erythematodes: 400-500
- Limitiert kutane Formen
- Systemische Form

Systemische Sklerose (PSS): 4-253
- Limitiert kutane Formen
- Diffus kutane Formen
- CREST-Syndrom

Primäres Sjögren-Syndrom: 40

Polymyositis/Dermatomyositis: 10

Mischkollagenose (MCTD, Sharp-Syndrom): 100



Primäres Sjögren-Syndrom

Chronische beidseitige Parotis-Schwellung bei Sjögren-Syndrom Chronische beidseitige Parotis-Schwellung bei Sjögren-Syndrom Chronische beidseitige Parotis-Schwellung bei Sjögren-Syndrom
Chronische beidseitige Parotis-Schwellung


Klassifikationskriterien des Sjögren-Syndroms (Europäische Studiengruppe 1993)

Subjektive Symptome am Auge ( > 3 Monate )

Subjektive orale Symtome ( > 3 Monate )

Objektive Symptome am Auge: Schirmertest (5mm in 5 min)

Lippenbiopsie: Agglomerat von > 50 mononukleäre Zellen je 4mm

Speicheldrüsenbefall: Szintigraphie - Sialographie - Saxon-Test

Autoantikörper: SS-A/Ro oder SS-B/La, ANA, RF

Primäres Sjögren-Syndrom: mind. 4 von 6 Hauptkriterien (Kriterium 6 SS-A/Ro oder SS-B/La)

Sekundäres Sjögren-Syndrom: Hauptkriterium 1 oder 2 plus zwei der Kriterien 3, 4 oder 5



Raynaud-Syndrom


Raynaud-Syndrom Raynaud-Syndrom

Raynaud-Syndrom


Das Raynaud Syndrom tritt auf bei...


Dermato-/Polmyositis (DM/PM)     28%
SLE     40-60%
PSS     78%
CREST     >90%
MCTD     >90%


Kapillarmikroskopie des Nagelfalz: Lichtmikroskopische Untersuchung von Abnormalitäten der Nagelfalzkapillaren mit einem Auflichtmikroskop zum Nachweis von strukturellen Gefäßwandveränderungen:


Kapillarmikroskopie des Nagelfalz: 
Lichtmikroskopische Untersuchung von Abnormalitäten der Nagelfalzkapillaren mit einem Auflichtmikroskop zum Nachweis von strukturellen Gefäßwandveränderungen: Normalbefund Normalbefund

Kapillarmikroskopie des Nagelfalz: 
Lichtmikroskopische Untersuchung von Abnormalitäten der Nagelfalzkapillaren mit einem Auflichtmikroskop zum Nachweis von strukturellen Gefäßwandveränderungen: Megakapillare Megakapillare


Zirkumskripte Sklerodermie


Zirkumskripte Sklerodermie



CREST-Syndrom

CREST-Syndrom CREST-Syndrom

CREST-Syndrom CREST-Syndrom


Dermatomyositis


Calcinosis cutis (Doppler-Aufnahme) bei Dermatomyositis Calcinosis cutis (Doppler-Aufnahme) bei Dermatomyositis
Calcinosis cutis (Doppler-Aufnahme)

Dermatomyositis Dermatomyositis Dermatomyositis Dermatomyositis

Gottron-Knoten bei Dermatomyositis Gottron-Knoten bei Dermatomyositis
Gottron-Knoten


Systemischer Lupus Erythematodes


SLE SLE

SLE SLE


Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus erythmatodes (ACR) (1997)

1. Schmetterlingserythem
2. Diskoide Hautveränderung
3. Sonnenempfindlichkeit
4. Schleimhautulzerationen
5. Arthritis
6. Serositis
7. Glomerulonephritis
8. Neurologische Symptome
9. Hämatologische Befunde
10. Immunologische Befunde: Anti-ds-AK oder Anti-Sm-AK oder LE-Zellen im Blut oder Anti-Phosphoipid-AK Typ IgG oder IgM,       positives Lupus-Antikoagulanz oder eine falsche positive Lues-Reaktion
11. Antinukleäre Antikörper


Organbeteiligungen beim systemischen Lupus erythematodes

Muskeln und Skelettsystem 95%
   Arthralgien
   Arthritiden
   Jaccoud-Arthritis
   Myositis

Blutbildendes System 85%

Hautbeteiligung 70-80%
   Schmetterlingserythem
   Schuppende Plaques
   Chronisch-diskoider LE
   Alopezie
   Vaskuläre Symptome
   Subakut-kutaner LE

Nervensystem 60%
   Kognitive Dysfunktion
   Psychose
   Depression
   Epilepsie
   Hirnorganisches Syndrom
   Insult
   Kognitive Funktionsstörungen
   Transverse Myelitis
   Mononeuritis multiplex

Herz und Lunge 60%
   Lupus-Pneumonitis
   Libman-Sacks-Endokarditis
   Gefäß-Sklerose

Niere 50%
Lupus-Nephritis

Magen-/Darmtrakt 35%
   Vaskulitis des Darmtrakts
   Lebermanifestationen selten
   (meistens medikamentös-toxisch!)

Augen 15%
   Hinweis auf begleitendes Sjögren-Syndrom
   Retinale Vaskulitis

Fakultativ:
Antiphospholipid-AK-Syndrom (APS)


Antiphospholipid-Syndrom

Mindestens ein klinisches Kriterium (vaskuläre Thrombose oder Schwangerschaftskomplikation) bei gleichzeitigem Nachweis von mittel- bis hochtitrigen Anticardiolipin-AK (ACLA) und/oder Lupus-Antikoagulanzien.
Antikörper-Persistenz > 6 Wochen !!!


Klinische Manifestation:

Tiefe Venenthrombose (TVT) 22%
Thrombocytopenie 20%
Livedo reticularis 13%
Lungenembolie 9%
Wiederholte Spontanaborte und Fehlgeburten ?%


SLE - Therapie

- Lokal: UV-Protektion

- Symptomatisch: NSAR/Analgetica

- Immunsuppressiv:
Glukokorticoide (GK)
Antimalariamittel: Chloroquin 250mg, Hydroxychloroquin 200mg
Azathioprin (AZA)
Methotrexat (MTX)
Cyclosporin (Myositis)
Endoxan (30g kum.)

- Supportiv:
iv-Immunglobuline
Plasmapherese

- Hochdosierte Chemotherapie/Stammzellentherapie


Neue Klassifikation des Lupusnephritis gemäß der Society of Nephrology / Renal Pathology Society von 2004:

Klasse - Histologische Veränderung

I - Minimale mesangiale Lupusnephritis
II - Mesangiale proliferative Lupsnephritis
III - Fokale Lupsnephritis
IV - Diffus sigmentale (IV-S) oder globale (IV-G) Lupusnephritis
V - Membranöse Lupusnephritis
VI - Fortgeschrittene sklerosierende Lupusnephritis


Lupusnephritis - Therapie

Klasse I - III
Prednison-Monotherapie, engmaschige Kontrolle

Klasse IV
Häufigste und gleichzeitig aggressivste Form der Nierenbeteiligung (35-60%)

Klinische Zeichen: Hämaturie, Proteinurie (nephrotisches Syndrom), Hypertonie, fortschreitendes Nierenversagen Therapeutische Bemühungen konzentrieren sich auf diese Form der Lupusnephritis

- Induktionstherapie mit Cyclophosphamid (500-750 mg / m² Körperoberfläche) (CYC)- Bolustherapie in Kombination mit Glucokorticoiden    über 6 Monate
- Alternative zu CYC in der Induktionstherapie: Mycophenolat mofetil (2g/ Tag)
- Rezidivrate 30-50% -> immunsuppressive Erhaltungsmonotherapie notwendig: z.B. Azathioprin (2mg/kg KG), Mycophenolat    mofetil (1-2g/ Tag)
- Protektiv: - ACE-Hemmer (RR <130/80 mm Hg, Protein < 500mg/ Tag)
- Lipidsenkung mit Statinen (LDL <100mg/dl)
- Neu: Rituximab (Antikörper Anti-CD20-AK)


Empfehlenswerte Kontrollen beim SLE (Frequenz abhängig von Schwere des Krankheitsbildes und Krankheitsintensität, ca. alle 3-6 Monate):

Anamnese und körperliche Untersuchung (Erfassung einer Lupus-Aktivität, z.B. nach ECLAM)
Labor:
- BSG
- Blutbild, Differentialblutbild
- Kreatinin
- Leberwerte
- Urinstatus (ggf. 24 h Sammelurin)
- CRP (DD: Infekt Serositis)
- Komplement C3, C4
- DNS-AK

In Abhängigkeit von Klinik/Befunden; Bildgebung etc.



Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!

Regierungspräsidium in Darmstadt am Luisenplatz    Praxis Dr. Häntsch in der Eschollbrücker Straße




Dr. Johannes Häntsch (intern. Rheumatologie, physikalische und rehabilitative Medizin, Sportmedizin)
Eschollbrücker Str. 26
64295 Darmstadt
Tel. 06151/3919203
Fax 06151/3919204


Vortrag gehalten am 30.6.2006 auf dem Kollagenose-Workshop in Darmstadt, Elisabethenstift, Luise-Karte-Saal, Erbacher Str. 29.


(Diese Seite wurde am 5.8.2019 aktualisiert.)


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