Lupus-Erythematodes-Selbsthilfegruppe Darmstadt



Startseite   Berichte   Infomaterial   Geschichte   Tipps zur Gesundheitsreform
Lupus-Ratgeber   Neuigkeiten


Kollagenose-Forum in Darmstadt 2003


Kollagenose-Erkrankungen

Dr. med. Ino K. Gao
Internist/Rheumatologe, Heidelberg



Verteilung rheumatischer Erkrankungen

Verteilung rheumatischer Erkrankungen




Einteilung rheumatologischer Erkrankungen

Entzündliche Erkrankungen:

Rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis)
andere Autoimmunerkrankungen
Kollagenosen, z.B. SLE, MCTD (Mixed connective tissue disease), Poly-/Dermatomyositis, PSS (progressive systemische Sklerodermie), Sjögren-Syndrom
z.B. primäre Vaskulitiden, Riesenzell-Vaskulitis, paucimmunogen-immunogen
seronegative Spondylarthopathie (HLA-B 27 assoziiert)
ankylosierende Spondylitis (Morbus Bechterew)
Morbus Reiter
enteropathische Arthritiden
Spondylarthropathia psoriatica
Psoriasis-Arthropathie
Kristallarthropathien
Infekt-assoziierte Arthritiden
z.B. Lyme-Disease, M. Whipple etc.


Kollagenosen


Definition von Kollagenosen:

Autoimmunerkrankungen mit systemischem Befall von Bindegewebe, bei denen Symptome am Bewegungsapparates auftreten können. Typisch sind Immunphänomene (Labor) und häufig schwere Beteilung der inneren Organe.

Die häufigsten Kollagenosen (des Erwachsenen):

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Sjögren-Syndrom
Mixed connective tissue disease (MCTD)
Polymyositis/Dermatomyositis
Sklerodermie und CREST-Syndrom


Systemischer Lupus erythematodes (SLE)


Symptome bei SLE:

Allgemein-Symptome (Mattigkeit, Fieber): 90%
Gelenkschmerzen, Arthritis: 90%
Hautausschläge (alle): 70%
Schmetterlings-Erythem: 50%
Haarausfall: 40%
Serositis: 35%
Nierenbeteiligung: 35%
Herz: 28%
Zentralnervensystem (ZNS) ?Beteiligung: 30%


Anti-Phospholipid-Syndrom:

Venöse Thrombosen
Arterielle Thrombosen
Aborte
Thrombozytopenie
Livedo reticularis
Nachweis von Anticardiolipin-/ bzw. ß2-GP-I-Antikörpern


Diagnose-Kriterien des SLE nach ACR (mindestens 4 müssen erfüllt sein):

Schmetterlingserythem
Diskoide Erytheme
Photosensitivität
Schleimhaut-Läsionen (Ulcera)
Arthritis von mindestens 2 Gelenken
Serositis (Rippenfell oder Herzbeutel)
Nierenbeteiligung: Proteinurie oder Ery-Zylinder
neurolog. Symptome: Krampfanfälle/ Psychosen
Hämatologische Befunde:
- hämolyt. Anämie
- Leukozytopenie
- Thrombozytopenie
Immunologische Befund: ANA
Immunologischer Befund:
ds-DNA-AK/ Sm-AK, Anticardiolipin-AK

(ACR [American College of Rheumatology] 1997 revised criteria)


Aktivitäts-Parameter im Labor:

Verschlechterung der hämatologischen Befunde
Anstieg des ds-DNA-Titers
Komplement-Verbrauch (insbes. C3-Abfall)
Verschlechterung der Eiweiß-Ausscheidung


Aktivitäts-Indizes:

SLE-DAI
SLICC/ACR damage score
ECLAM


Medikamentöse Therapie-Optionen:

Corticosteroide (Prednisolon)
Chloroquin-Präparate (Quensyl®, Resochin®)

Organbefall:
Azathioprin (Imurek ®)
Methotrexat (Lantarel, Metex®)
Mykophenolat Mofetil (Cellcept®)
Cyclophosphamid (Endoxan®) (Bolus/ oral)

Allgemein: Lichtschutz, Infektprophylaxe, evtl. Blutdruck-, Osteoporose-Therapie


Sjögren-Syndrom

Geschichte
1800 Mickulicz: Sicca-Symptomatik
1825 Gougerot und 1933 Sjögren (Schweden): Sicca-Symptomatik als Lokalbefund einer Systemerkrankung

primäres Sjögren-Syndrom
sekundäres Sjögren-Syndrom: andere Autoimmun-Erkrankung mit Sicca-Symptomatik
Sicca-Symptomatik ohne Autoimmunerkrankung


Epidemiologie

Frauen zu Männer: 9 : 1
Prävalenz:
primäres Sjögren-Syndrom: unbekannt (1/1250 Frauen?, 3%?)
sekundäres Sjögren-Syndrom: bei Rheumatoider Arthritis 30%

Weitere Ursachen für Sicca-Symptome:

Diabetes mellitus
Medikamente
Virusinfekte
Bestrahlung
Alter
psychogen


Sekundäres Sjögren-Syndrom

Rheumatoide Arthritis
systemischer Lupus erythematodes
MCTD
Sklerodermie
Polymyositis
PBc (Primär biliäre Cirrhose)
AH (Autoimmun-Hepatitis)
Hashimoto-Thyreoditis
Gemischte Kryoglobulinämie


Klinische Symptome des primären Sjögren-Syndroms:

Sicca-Komplex (trockene Augen/Mund/Nase)
Speicheldrüsen-Vergrößerung (60%)
Arthritis und andere Kollagenose-Symptome (50%)
Raynaud-Phänomen (35%)
Purpura: Hyperglobulinämische Vasculitis (5%)
Nierenbefall (Interstitielle Nephritis)
chronische Leber-Erkrankung (PBC, AH)
Polymyopathie, Trigeminus-Neuralgie
Gehirn/Rückenmark (ZNS-Erkrankung)
chronische Lungenerkrankung (Tracheobronchitis, Lungenfibrose)
Lymphom


Risiken der Entwicklung eines Non-Hodgkin Lymphoms:

Abfall des Komplements C4
Palpable Purpura (erhabener Hautausschlag)
Parotis-Schwellung
Wahrscheinlichkeit:
5 Jahre: 2,6%
10 Jahre: 3,9%


Diagnose-Kriterien (ESG 2002):

1. Anamnese Augentrockenheit
2. Anamnese Mundtrockenheit
3. Schirmertest oder Bengalrot-Test positiv
4. Speicheldrüsen: Szintigramm oder Sialographie oder Sialometrie positiv
5. Histopathologie
6. Auto-AK SSA (Ro) oder SSB (La) positiv

primäres Sjögren-Syndrom: 4 von 6 Kriterien (Kriterium Nr. 5 oder 6 zwingend)
sekundäres Sjögren-Syndrom: 1. oder 2. plus 2 von 3.-5.


Alpha-Fodrin- Antikörper

Antikörper gegen Bestandteile des Zellskeletts
T. Witte, 2002:
(Ig-A AK):
Spezifität: 97 %
Sensitivität: 70 ? 92%

Noch nicht allgemein akzeptiert


Therapie:

Symptomatisch:

Augen-Tropfen und Augen-Salbe; punctum plugs?
häufiges Trinken
(zuckerfreier) Kaugummi
Vaginal-Zäpfchen/-Creme
Vermeidung von Medikamenten mit anti-cholinerger Nebenwirkung

Tränenersatz - Augentropfen:

wenn >5x täglich oder gleichzeitig Glaukom:
ohne Konservierungsmittel (erkennbar an "o.k.", "EDO", "sine")
Ciclosporin A - Augentropfen, in USA zugelassen

Medikamente:

Corticosteroide (0,5 -1 mg/kg)
Chloroquin (Quensyl, Resochin): bei Arthralgien, Myalgien
Immnusuppressive Therapie nur bei Organ-Vaskulitis
(Lippenbiopsie wiederholen)
Anti-CD 20-Therapie (Rituximab): Studie
Infliximab (Studie)
Pilocarpin-Tabletten (4 x 5 mg): Salagen®

lokal:
Cyclosporin A: 0,05% oder 0,1% Augentropfen, 877 Patienten, kontrolliert (Studie abgebrochen, in USA zugelassen),
Interferon-Alpha: 150 IU-Lutschtablette 3x tägl., 241 Patienten, signifikanter Anstieg des unstimulierten Speichelflusses


Wichtig:

Ohne Diagnostik keine Therapie!
Eine Untersuchung durch einen Internist/ Schwerpunkt Rheumatologie sollte neben der Vorstellung beim Facharzt für Augenheilkunde und HNO angestrebt werden.


Zusammenfassung:

Kollagenosen sind Autoimmun-Erkrankungen mit vielseitiger Symptomatik, insbesondere auch außerhalb des Bewegungsapparates.
Unbehandelt reduzieren sie die Lebenserwartung beträchtlich.
Die Therapie sollte frühzeitig nach Diagnosestellung durch den internistischen Rheumatologen beginnen.



Dr. Ino K. Gao, Internist/Rheumatologe
Dossenheimer Landstr. 100 (Zugang auch über Burgstr. 61)
69121 Heidelberg-Handschuhsheim
Tel. 06221/651060
E-Mail: info @ rheuma-heidelberg.de
Internet: https://www.rheuma-heidelberg.de/


Vortrag gehalten am 11.10.2003 auf dem Kollagenose-Workshop in Darmstadt, Elisabethenstift, Luise-Karte-Saal, Erbacher Str. 29.




(Diese Seite wurde am 5.8.2019 aktualisiert.)


Alle Angaben ohne Gewähr. Es gilt der auf der Internetseite https://www.disclaimer.de angegebene Haftungsausschluss.


Top


Verantwortlich für den Inhalt und die Gestaltung dieser Webseite:
Dorothea Maxin, Gervinusstr. 47, D-64287 Darmstadt - Germany - Kontakt