Lupus-Erythematodes-Selbsthilfegruppe Darmstadt



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Lupus erythematodes in der Frauenheilkunde

Dr. med. Andreas Worms, Frauenklinik des Klinikums Darmstadt, Dir.: Prof. G. Leyendecker

1. Allgemein

Der Lupus erythematodes (LE) wird von den betreuenden Ärzten oftmals sehr spät und nach einem langen Leidensweg oder überhaupt nicht erkannt. Auch Frauenärzte bilden hierbei keine Ausnahme. Es stellt sich somit die berechtigte Frage nach dem Warum.


"In einem hiesigen Krankenhaus versuchte ich einmal erfolglos, einen Gynäkologen für einen Vortrag in unserer Selbsthilfegruppe zu gewinnen: Es interessierte sich einfach niemand für dieses Thema."

D.Maxin, Mein Lupus erythematodes Tagebuch, Darmstadt 2000 Ei - Raupe - Puppe - Schmetterling...


Die Häufigkeit des Vorkommens des LE in der BRD wird mit 10-30 Fällen auf 100.000 Einwohner zwischen dem 25. und 35. Lebensjahr angenommen. In 9 von 10 Fällen sind Frauen betroffen. Also eine von 4000 Frauen ist am LE erkrankt. In dieser relativ geringen Inzidenz liegt auch schon das größte Problem des Kennens und Erkennens des LE.



Häufigkeit des LE 1 : 4000
In Darmstadt bei ca. 60000 Frauen und 30 Frauenärzten betreut ein Frauenarzt 2000 Frauen. D.h.: Nur jeder zweite Frauenarzt trifft auf eine Patientin mit LE.
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Alle Ereignisse, die mit einem Zelluntergang und damit mit einer erhöhten Freisetzung nukleärer Antigene einhergehen, führen zur Verstärkung des Krankheitsbildes. Dies betrifft die Frauen besonders durch die (retrograde) Menstruation sowie durch Aborte, Geburten oder Operationen.

2. Menstruationszyklus

Der weibliche Organismus unterliegt im Fortpflanzungsalter zyklischen Veränderungen.
Diese werden durch verschiedene Hormone bedingt und gesteuert. Besonders wichtig sind hierbei das Östrogen und das Progesteron.



M e n s t r u a t i o n s z y k l u s

· Östrogenabhängigkeit des LE

· deshalb zyklusabhängige Schwankungen der Beschwerden, besonders Unterbauchschmerzen

· durch die Östrogenwirkung während der Periodenblutung, in der ersten Zyklushälfte und beim Eisprung schlechteres Befinden als in der zweiten Zyklushälfte

· in Phasen hoher Krankheitsaktivität Ausbleiben der Periodenblutung (Amenorrhoe) - natürlicher Schutz vor einer Schwangerschaft !?

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3. Kontrazeption

Die Frage nach einer adäquaten Methode der Schwangerschaftsverhütung stellt sich in der heutigen Zeit vielen Frauen. Bei LE-Erkrankten ist jedoch deren Beantwortung nicht einfach. Die "Spirale" löst ungewollte Immunreaktionen aus. In den meisten der gebräuchlichen oralen Kontrazeptiva ("Pille") sind Östrogene enthalten. Unter bestimmten Voraussetzungen kann aber eine Lösung gemeinsam mit dem betreuenden Frauenarzt gefunden werden.



"P i l l e"

· es besteht ein Synergismus zwischen Östrogenen und ultravioletter Strahlung

· unter oraler Kontrazeption können antinukleäre Antikörper (ANA) und Rheumafaktoren erhöht sein

· durch metabolische und vorwiegend Gefäßwirkung erhöhtes Thromboserisiko

· eine Unterdrückung der zellulären Immunantwort ist möglich

· Exazerbation sowohl unter hoch- als auch niedrigdosierten Präparaten beschrieben

· Empfehlung: nur orale Kontrazeption mit Gestagenen als "Minipille" kontinuierlich oder zyklisch !!!
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4. Sterilität

Bei Kinderwunsch bestehen keine Bedenken gegen eine Schwangerschaft, wenn der LE 6-12 Monate inaktiv oder unter niedriger Prednisolontherapie stabil ist.
Die Fruchtbarkeit ist generell nicht eingeschränkt. Die Immunabwehr kann aber gesteigert sein, so dass eine erhöhte Fehlgeburtsneigung vorliegen kann.
Bei unerfülltem Kinderwunsch spricht unter o.g. Kriterien nichts gegen eine In-vitro-Fertilisation (IVF-"künstliche Befruchtung").


5. Schwangerschaft

Der LE kommt gehäuft bei Frauen im gebärfähigen Alter vor. Eine Kontraindikation für eine Schwangerschaft besteht nicht. Eine Schwangerschaft führt selten zur Exazerbation des LE. Der Schwangerschaftsverlauf ist abhängig von der Aktivität der Grunderkrankung zum Zeitpunkt der Konzeption. Eine präventive Therapie mit Prednisolon nach Konzeption hat keinen gesicherten Nutzen.
Ein Absetzen der Antimalariamittel und Immunsuppressiva ist unter der Schwangerschaft nicht anzuraten. Es besteht dabei jedoch ein leicht erhöhtes Fehlbildungsrisiko. Durch Ultraschalluntersuchungen bei einem damit erfahrenen Frauenarzt können Fehlentwicklungen des zu erwartenden Kindes mit hoher Wahrscheinlichkeit ausgeschlossen werden.



S c h w a n g e r s c h a f t  u n d  L E  (1)

· bricht häufig während oder nach einer Schwangerschaft aus

· Schwangerschaftsverlauf abhängig von LE-Aktivität zum Zeitpunkt der Konzeption

· Antimalariamittel und Immunsuppressiva sollten 3-6 Monate vor einer geplanten Schwangerschaft abgesetzt werden.

· mit 40% erhöhte Fehlgeburtenrate (normal 10-15%)

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In der Schwangerschaft besteht bei Frauen mit LE eine erhöhte Lichtempfindlichkeit (UV) durch Östrogene. Bei einer Exazerbatiom des LE im I. Schwangerschaftsdrittel sollte man eher zu einem Abbruch raten. Es treten nur selten schwere Schübe mit Beteiligung der Nieren oder des zentralen Nervensystems auf. Häufiger kommt es zu einer Erniedrigung der Anzahl der Blutblättchen (Thrombozytopenie).



S c h w a n g e r s c h a f t  u n d  L E  (2)

· stellt in jedem Falle eine Hochrisiko- Schwangerschaft dar

· 7-50% Aktivierung unter der Schwangerschaft

· mütterliche Sterblichkeit heute fast 0%

· Die Säuglingssterblichkeit ist aber mit 30% unverändert hoch !!!

· erhöhte Rate von Tot-, Früh- und Mangelgeburten

· bei einigen Schwangeren SS-A(Ro)-AK; Störung des Reizleitungssystems des fetalen Herzens - AV-Block III°, davon 50% nach der Geburt therapiebedürftig (Schrittmacher !)
Gedichte über Schmetterlinge und interessante Geburtstagskinder


Einige Schwangere mit LE bilden SS-A(Ro)-Antikörper. Diese führen zu einer Störung des Reizleitungssystems des kindlichen Herzens. Infolge dessen kommt es bei 5% der Kinder in der Schwangerschaft zur Ausbildung einer teilweisen Blockade der autonomen Reizübertragung zwischen den Herzvorhöfen und -kammern (AV-Block III°). Davon sind ca. 50% nach der Geburt therapiebedürftig bis hin zur Schrittmacherpflichtigkeit.

AV-Block III. Grades Rippenfellerguss wegen Herzinsuffizienz bei AV-Block III. Grades


Durch die aus dem AV-Block resultierende Herzinsuffizienz kann es vorgeburtlich zum Austritt von Körperflüssigkeit in die Körperhöhlen des Kindes kommen (Nicht-Immunologischer Hydrops Fetalis, NIHF). Die obenstehenden Ultraschallbilder einer Schwangerschaft in der 23. Schwangerschaftswoche (SSW) demonstrieren diesen Sachverhalt.

Es erhebt sich hieraus die Forderung nach Ultraschallkontrollen durch einen erfahrenen Untersucher in der 13./14. SSW (früher Fehlbildungsausschluss), der 21./22. SSW (Organdiagnostik, insbesondere des Herzens) und ab der 26. SSW mindestens zweiwöchentlich (Untersuchung des Herzens und Überprüfung der Versorgung des Kindes durch Blutflussmessungen, der sogenannten Doppleruntersuchung).

Durch Lupusinhibitoren (Lupusantikoagulans) werden bei vielen Schwangeren mit LE Antikörper gegen Phospholipide (Phospholipid, Cardiolipin), die sogenannten ACA gebildet. Dies wird als "Anti-Phospholipid-Syndrom" bezeichnet.



A n t i - P h o s p h o l i p i d - S y n d r o m

· Lupusinhibitor -!- Antikörper gegen Phospholipide (Anti-Cardiolipin-Antikörper ACA) -!- negative Veränderung der Blutgerinnung -!- häufiger Thrombosen

· ACA werden bei 70% der Lupus-Patientinnen gefunden

· habituelle Aborte, intrauteriner Fruchttod, Früh- und Mangelgeburten

· Differenzierung von ideopathischer Thrombozytopenie, Gestose, HELLP-Syndrom schwierig

· Therapie mit Heparin + Aspirin (75-150mg/d) oder Aspirin + Cortison
Bauanleitung für den Schmetterling


Eine Bestimmung der ACA ist somit für die suffiziente Betreuung der Schwangerschaft unabdingbar.
Im Blut von Säuglingen LE-erkrankter Mütter lassen sich bereits LE-Zellen nachweisen, die durch die Wirkung der durch die Plazenta übertragenen antinukleären Faktoren aus dem Immunglobulin G der Mutter entstehen.

Empirische Risikoziffern: bei SLE für männliche Verwandte 1:50, für weibliche 1:10; bei Hautlupus für beide Geschlechter <1:50.
Im Wochenbett kann ein akuter Schub mit erhöhter Wahrscheinlichkeit auftreten. Ein Heraufsetzen der Kortisondosis nach der Geburt ist somit notwendig.


6. Osteoporose

Frauen sind grundsätzlich mit zunehmendem Alter, vor allem mit Beginn der Wechseljahre, osteoporosegefährdet.
Dieses natürliche Risiko des Knochenschwundes wird noch durch die Langzeittherapie des LE mit Cortison erhöht.



O s t e o p o r o s e

· Osteoporoserisiko durch Langzeittherapie mit Cortison erhöht

· anerkannte suffiziente Osteoporoseprophylaxe wird bei Frauen mit einer Östrogensubstitution durchgeführt

· bei Lupus erythematodes ein Dilemma

· Kalziumtherapie sinnvoll und notwendig
Wilhelm Busch: Blume und Schmetterling



Nähere Informationen zur Frauenklinik des Klinikums Darmstadt und zur Fertilitätsberatung finden Sie hier
https://www.klinikum-darmstadt.de


Erläuterungen:

Abort: Fehlgeburt
Exazerbation: Verschlimmerung
Gestose: schwangerschaftsinduzierter Bluthochdruck, oft verbunden mit Ödemen (Wassereinlagerungen), Eiweißausscheidung im Urin und Krampfanfällen.
HELPP-Syndrom: Form der Gestose, bei der es zum erhöhten Abbau von roten Blutkörperchen, Leberfunktionsstörungen und niedrigen Thrombozytenwerten kommt. Kann für Mutter und Kind lebensbedrohlich werden.
Inzidenz: Anzahl der Neuerkrankungen in einer Bevölkerung
LE-Zellen: bestimmte weiße Blutkörperchen, die bei Lupus erythematodes auftreten
metabolisch: stoffwechselbedingt
suffizient: genügend
Synergismus: Verstärkung der Wirkung
Thrombozytopenie: zu wenig Blutplättchen
zelluläre Immunantwort: der Teil der Immunantwort, der durch T-Lymphozyten vermittelt wird, z. B. zytotoxische T-Zellen, T-Helfer-Zellen, T-Gedächtnis-Zellen



(Diese Seite wurde am 5.8.2019 aktualisiert.)


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